Un cas récent d'un type rare d'hémophilie acquise a été diagnostiqué à l'hôpital universitaire de l'Université fédérale de Vale do São Francisco (HU-Univasf), lié à l'Entreprise brésilienne de services hospitaliers (Ebserh). Dans cette maladie, le corps développe des anticorps contre la coagulation sanguine, provoquant des saignements.
Le patient est un homme de 52 ans qui n'avait aucun antécédent de saignement, mais qui commençait à présenter de nombreuses ecchymoses sur tout le corps. L'hématologue Jandir Nicácio a expliqué que l'hémophilie héréditaire (présente dès la naissance) est une maladie courante parmi les soi-disant coagulopathies (maladies qui rendent difficile la coagulation du sang), mais que l'hémophilie acquise est rare et apparaît à l'âge adulte. « Le Brésil est le quatrième pays en termes d'incidence de l'hémophilie dans le monde entier. Nous avons environ 14 mille hémophiles dans le pays, mais l'hémophilie acquise, contrairement à l'héréditaire, est une maladie très rare. Nous avons un taux qui varie de 2 à 3 cas pour 1 million et demi d'individus », a-t-il souligné.
L'hémophilie acquise survient plus fréquemment chez les femmes en post-partum, chez les personnes de plus de 60 ans ou est associée à des maladies auto-immunes. Le patient traité, en revanche, est encore plus rare, car il ne correspond pas à ces profils. Après une enquête détaillée, avec des analyses de sang et des rapports cliniques, l'équipe médicale a identifié une association possible entre l'apparition de la maladie et l'utilisation prolongée d'antibiotiques pour traiter une infection des tissus dits mous (peau, muscles et graisse).
Le médecin a prévenu que, lorsqu'elle n'est pas diagnostiquée et traitée correctement, l'hémophilie acquise a un taux de mortalité élevé qui peut varier entre 20 % et 70 % en raison d'hémorragies sévères ou de complications liées au traitement immunosuppresseur (qui réduit l'activité du système immunitaire). « Plus l'approche thérapeutique est précoce et affirmée, plus elle améliore et augmente la probabilité d'un résultat positif, ce qui est arrivé à ce patient. Il a été diagnostiqué rapidement et a eu une excellente réponse », a souligné Jandir.
Le patient a suivi un traitement immunosuppresseur et a utilisé des médicaments pour contrôler les saignements (transfusion de facteurs de pontage). Après huit semaines de traitement, il a déjà constaté l'arrêt complet des saignements et est toujours suivi à la clinique externe des coagulopathies de l'HU-Univasf.
Aide combinée à l'enseignement et à la recherche
Tout le suivi de cette affaire a également été réalisé avec la participation des résidents et des étudiants. Pour Jandir Nicácio, travailler au sein d'un hôpital universitaire renforce, dans la pratique, l'intégration entre soins, enseignement et recherche. « Avec les étudiants, nous construisons tout le récit de la discussion clinique et leur enseignons l'écriture scientifique. Ce processus les forme techniquement, mais les encourage également à rechercher, approfondir et publier, en particulier les cas rares et ayant des répercussions sur la santé publique », a-t-il souligné.
Un membre de cette équipe de diagnostic, l'Angolais Paulo Cufua, résident à la Clinique Médicale HU-Univasf à travers le Programme de Coopération Brésil-Angola Ebserh, a déclaré que son processus de formation s'est accru dans le suivi des conditions de santé complexes à l'hôpital. « La participation à ce cas clinique renforce la pertinence d'approches cliniques judicieuses, d'intégration d'hypothèses diagnostiques rares et de travail multidisciplinaire. Cette expérience a montré que, même dans des conditions rares, une réflexion clinique structurée et un suivi attentif peuvent transformer une situation difficile en une opportunité d'apprentissage et d'amélioration de la pratique médicale », a-t-il déclaré.
Parution internationale
Le rapport de ce cas a été récemment publié dans le Journal of Brown Hospital Medicine, une revue scientifique de la Warren Alpert School of Medicine, Brown University, aux États-Unis. Outre Jandir Nicacio et Paulo Cufua, l'article scientifique intitulé « Hémophilie A acquise post-infectieuse : rapport de cas et revue de la littérature » a également été co-écrit par l'hématologue André Luiz Fernandes, le résident Christian Mangueira et l'étudiante Naiara Barros.
