La drépanocytose (SCD) est souvent décrite comme une maladie rare. Mais pour beaucoup d’entre nous, ce mot semble trompeur. Ayant grandi à Londres, une ville comptant l’une des plus grandes populations d’Afrique noire d’Europe, la drépanocytose n’a jamais semblé rare. J'étais la seule personne de ma classe à vivre avec cette maladie, mais en grandissant, j'en ai rencontré beaucoup d'autres qui partageaient des expériences et des défis similaires. C'était comme une communauté, pas une rareté.
C’est pourquoi il est toujours surprenant d’entendre la drépanocytose qualifiée de « rare ». Le terme ne reflète pas le nombre de personnes touchées ni le peu d’attention qu’elle reçoit par rapport à d’autres pathologies d’une ampleur similaire. Au Royaume-Uni, environ 14 000 personnes vivent avec la drépanocytose et environ 350 bébés naissent avec cette maladie chaque année. En comparaison, la fibrose kystique (FK) touche un peu moins de personnes, mais le niveau de soins, de recherche et de soutien pour la FK dépasse de loin celui pour la drépanocytose.
Cette disparité devient encore plus évidente lorsque l’on parle à des personnes issues de différentes communautés de maladies rares. Un ami a un jour décrit comment les médecins traitant leur maladie prenaient le temps de l’étudier attentivement, la considérant comme une opportunité unique dans leur carrière. Ils ont bénéficié d’un suivi régulier, de soins empreints de compassion et d’un accès constant à des spécialistes. Pour ceux d’entre nous atteints de drépanocytose, l’expérience peut être tout à fait opposée. Trop souvent, la douleur est ignorée, les symptômes sont mis en doute et le traitement est retardé.
Le rapport 2021 du Groupe parlementaire multipartite sur la drépanocytose et la thalassémie a confirmé ce que beaucoup d’entre nous savaient déjà : la négligence, les mauvais traitements et les décès à l’hôpital dus à une mauvaise gestion se produisent toujours. Le soulagement de la douleur est souvent refusé ou remis en question, et les gens ont l’impression que leur souffrance est exagérée. C’est une expérience déshumanisante qu’aucune personne, atteinte d’une maladie rare ou autre, ne devrait endurer.
Les différences s’étendent au-delà du traitement et jusqu’à la recherche. Entre 2010 et 2023, les principaux bailleurs de fonds britanniques ont accordé plus de deux fois plus de subventions de recherche à la mucoviscidose qu’à la drépanocytose. Par personne, CF reçoit près de quatre fois le financement. Ce déséquilibre signifie moins d’essais, une innovation plus lente et un accès limité aux nouvelles thérapies pour les personnes atteintes de drépanocytose. Même aujourd’hui, un médicament antimétabolite reste l’un des rares traitements établis de longue date, tandis que les nouvelles thérapies géniques ne sont disponibles chaque année que pour un petit nombre de personnes atteintes de drépanocytose.
Une partie du problème réside dans la manière dont les ressources sont réparties dans le système de santé britannique. Il y a beaucoup moins d’infirmières spécialisées et de centres de traitement dédiés à la drépanocytose que pour des pathologies comparables. Certaines personnes doivent parcourir de longues distances pour accéder à des soins appropriés, tandis que d’autres sont confrontées à des hôpitaux qui ne sont pas équipés pour gérer leurs crises. Je connais tellement de patients atteints de drépanocytose, moi y compris, qui préféreraient aller à l'hôpital où ils vont toujours, craignant le type de traitement dispensé dans un autre hôpital. Beaucoup continuent de subir des urgences répétées sans soutien ambulatoire fiable.
Au-delà des statistiques, il existe un problème plus profond lié à la race et aux inégalités systémiques. La drépanocytose touche principalement les personnes d’ascendance africaine et caribéenne, et cette réalité façonne les soins que nous recevons. Des études menées au Royaume-Uni et aux États-Unis montrent que la douleur des patients noirs est systématiquement sous-estimée ou ignorée. Au sein du système de santé britannique (National Health Service), il existe des histoires de personnes laissées sans traitement pendant des heures, d'appels à l'aide ignorés, de vies perdues à cause de l'incrédulité ou des préjugés.
Je me suis souvent demandé pourquoi la compassion et la curiosité manifestées à l'égard d'autres maladies rares ne s'étendaient pas à la drépanocytose. Ce n'est pas simplement une question de sensibilisation ou d'éducation ; il existe différentes conditions, beaucoup moins comprises, qui attirent néanmoins davantage d’attention et d’empathie. La vérité inconfortable est que la différence réside souvent dans l’identité des patients. Lorsqu’une maladie affecte principalement les personnes de couleur, le système semble plus lent à réagir, plus lent à investir et plus lent à prendre en charge.
Il ne s’agit pas seulement d’une lacune en matière de soins de santé ; cela reflète des inégalités sociales plus larges. La drépanocytose révèle comment la race, la classe sociale et l’histoire se croisent en médecine. Il montre comment même la science peut être façonnée par des préjugés : quelles maladies sont étudiées, quelles sont les souffrances auxquelles on croit et quelles vies sont jugées suffisamment urgentes pour être sauvées.
Et pourtant, il y a de l'espoir. Le plaidoyer se développe et les discussions autour de l’équité en matière de soins de santé deviennent de plus en plus bruyantes. Les chercheurs, les cliniciens et les dirigeants communautaires réclament un financement plus équitable et une meilleure représentation dans la formation médicale. Les progrès prendront du temps, mais ils commencent par reconnaître et comprendre que la drépanocytose mérite le même investissement, la même curiosité et la même compassion que pour toute autre maladie.
Pour de nombreuses personnes atteintes de drépanocytose, les soins de santé semblent encore être un combat. Chaque visite à l’hôpital est porteuse d’incertitude : est-ce qu’on me croira ? Ma douleur sera-t-elle traitée sérieusement ? Vais-je repartir meilleur ou pire que ce à quoi je suis arrivé ? Ces questions persistent car trop d’entre nous ont déjà été licenciés. Mais le changement commence par nommer le problème et exiger mieux.
La drépanocytose est peut-être classée comme une maladie rare, mais la négligence qui l’entoure est tout sauf rare. Elle est répandue, systémique et évitable. De véritables progrès se produiront lorsque les soins aux personnes drépanocytaires, dont la plupart sont noires, seront définis non pas par disparité, mais par dignité. En attendant, nous continuons de lutter non seulement pour notre santé, mais aussi pour l’égalité, le respect et le droit d’être vus.
